Nowotwór neuroendokrynny
neuroendokrynne

Nowotwór neuroendokrynny

Nowotwór neuroendokrynny to nietypowy guz. W przypadku takich guzów komórki mogą wytwarzać, magazynować i wydzielać hormony. W związku z niestandardowymi objawami diagnozowanie ich jest niezwykle trudne. Statystycznie rozpoznaje się dopiero co 25’ty przypadek tej choroby.

Guzy neuroendokrynne – jak się je leczy?

Guzy neuroendokrynne (NET) diagnozowane są w większości przypadków zbyt późno. W celu poprawy sytuacji należy stosować nowoczesną diagnostykę i wykorzystywać współpracę między lekarzami różnych specjalności.

  • Guzy neuroendokrynne (NET) to nietypowe nowotwory występujące w 70% przypadków w układzie pokarmowym (1)
  • Obecnie diagnozowane są u 3-5 osób na 100 tys. w skali roku (1)
  • Mylące objawy (biegunki, zaczerwienienie skóry, bóle brzucha, skurcze mięśni)(2) – często podejmowane są błędne diagnozy
  • Konieczna jest edukacja i współpraca lekarzy różnych specjalizacji

Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie i nietypowe nowotwory, których komórki mają zdolność wytwarzania, magazynowania i wydzielania hormonów i amin biogennych (aktywnych biologicznie „krewnych” aminokwasów). Guzy te rozwijają się z komórek endokrynnych obecnych w różnych miejscach organizmu.

Guzy mogą występować w różnych narządach i tkankach, jednak 70% z nich zlokalizowanych jest w przewodzie pokarmowym (1)

Guzy NET dzielimy na kilka grup:

  • rakowiaki – najczęściej występujące guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe. Stanowią połowę wszystkich guzów NET(1). W 90% przypadków to guzy złośliwe, jednak początek choroby przebiega bezobjawowo. Wywodzą się z jelita cienkiego, najczęściej są nowotworami wyrostka robaczkowego(1). Ich wykrycie jest najczęściej przypadkowe przy okazji zabiegów operacyjnych wykonywanych z innych powodów. Objawy kliniczne, a tym samym wykrycie rakowiaka, następuje w momencie, gdy jest to już zaawansowana postać nowotworu i pojawiają się przerzuty. Rakowiaki wydzielają serotoninę, która wywołuje objawy zwane „zespołem rakowiaka”: zaczerwienienie skóry, biegunki, trudności w oddychaniu, astma lub świszczący oddech, zastoinowa niewydolność serca, kołatanie serca, bóle brzucha, obrzęki (1)(3)
  • insulinoma – drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny. Występuje w 17% przypadków (1). Wytwarza w niekontrolowany sposób insulinę, która może prowadzić do groźnych hipoglikemii(3), czyli znacznego obniżenia poziomu glukozy we krwi. Wśród objawów najczęstszymi są: bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, widzenia, mowy, senność, silne uczucie głodu, wzmożona potliwość, niepokój i drażliwość(3). U ok. 30% osób występuje znaczny przyrost masy ciała (3). Z uwagi na niespecyficzne i często okresowe występowanie objawów wykrywany jest po kilku-, a nawet kilkunastu latach(3)
  • gastrinoma – występuje w 5% przypadków NET(1). Produkuje gastrynę, która prowadzi do objawów uporczywej choroby wrzodowej(3). Najczęściej występuje w postaci wielu guzków w ścianie dwunastnicy (40% przypadków gastrinomy) lub jako pojedynczy guz w trzustce (40% przypadków)(3). W większości przypadków jest to nowotwór złośliwy. Nadmierne wydzielanie gastryny powoduje następujące objawy: uporczywa biegunka, owrzodzenia w nietypowych lokalizacjach – przełyk, jelito(3)
  • glukagonoma – występuje w 2% przypadków(1). To guz wydzielający glukagon występujący w ogonie trzustki jako pojedyncza, lita zmiana dużej wielkości (nawet do 25 cm) (3). Pierwszym objawem choroby może być hiperglikemia(3). Oprócz tego objawy glukagonomy to: rumień martwiczy na skórze, bóle brzucha, nudności, biegunka, szybka utrata masy ciała, anemia, zakrzepowe zapalenia żył głębokich i zatory tętnicy płucnej(3)
  • VIP-oma – należy do rzadkich guzów neuroendokrynnych (1%)(1). Zlokalizowana najczęściej w trzustce lub tkance zaotrzewnowej(3). Wydziela wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który powoduje zespół objawów nazywany cholerą trzustkową. Charakteryzuje się on biegunkami ze znaczną utratą potasu i dwuwęglanów, hipokalemią (zbyt małymi ilościami potasu) w surowicy krwi i achlorydią (brakiem wydzielania kwasu solnego)(3)
  • somatostatinoma – stanowi 1% guzów neuroendokrynnych(1). W znacznej większości przypadków (75%) pojedynczy guz jest zlokalizowany w głowie trzustki(3). Wydziela somatostatynę, czyli hormon hamujący wydzielanie enzymów trawiennych. Wśród objawów choroby pojawiają się często biegunki, powiększenie pęcherzyka żółciowego, zaburzenia wchłaniania wapnia(3)

Guzy neuroendokrynne NET mają bardzo niespecyficzne cechy, które mogą wskazywać na wiele innych chorób. Często pacjenci, zanim postawiona zostanie prawidłowa diagnoza, leczeni są z powodu innych schorzeń (wrzody przewodu pokarmowego, jelito nadwrażliwe, astma, rak płuca, a nawet alkoholizm czy choroba psychiczna). Wynika to przede wszystkim z tego, że guzy NET występują bardzo rzadko, a lekarze, nie mając z nimi na co dzień kontaktu w swoich gabinetach, nie podejrzewają tego nowotworu.

Mimo wzrostu wykrywalności guzów neuroendokrynnych przez ostatnie 20 lat wciąż wykrywa się ich zbyt mało – 3-5 przypadków na 100 000 mieszkańców (1). Tymczasem występują one znaczenie częściej. Świadczą o tym sekcje zwłok, podczas których wykrywa się guzy neuroendokrynne u 84 pacjentów na 100 tys. mieszkańców.

Guzy neuroendokrynne NET często wykrywane są w stadium zaawansowanym, gdy pojawiają się przerzuty do wątroby czy węzłów chłonnych. Dlatego kluczowy jest odpowiedni poziom świadomości i wiedzy lekarzy różnych specjalizacji (internista, gastroenterolog, chirurg, patomorfolog, endokrynolog, lekarz medycyny nuklearnej, onkolog) i ich współpraca w celu poprawy diagnostyki i leczenia guzów neuroendokrynnych.

 

Jak wykryć

Ze względu na wydzielanie hormonów podstawowym narzędziem diagnostyki guzów neuroendokrynnych jest oznaczenie we krwi odpowiednich hormonów (1).

Pacjentom zaleca się oznaczenie stężenia chromograniny A (CgA), kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA), neuronospecyficznej enolazy (NSE) i synaptofizyny(1).

Duże znaczenie ma również diagnostyka obrazowa, która uległa znacznej poprawie po wprowadzeniu badania  receptorów somatostatyny (tzw. badanie scyntygraficzne – SRS) lub pozytronowa tomografia emisyjna – PET – z użyciem Galu). Około 80% guzów neuroendokrynnych produkuje na swojej powierzchni charakterystyczne białko – receptor typu 2 somatostatyny. Podając pacjentowi preparat wiążący się z tym białkiem można dzięki uzyskać obraz guza w badaniu SRS lub PET(2,3).

W diagnostyce guzów NET wykorzystuje się również badanie USG z użyciem endoskopu, tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (MR)(4).

Na czym polega leczenie guzów neuroendokrynnych?

Leczenie guzów neuroendokrynnych zależy od wielkości guza, jego czynności wydzielniczych i obecności przerzutów.

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne, które pozwala na całkowite usunięcie nowotworu(2).

W przypadku zaawansowanych zmian w momencie postawienia diagnozy leczenie chirurgiczne może nie być możliwe. Wtedy stosuje się farmakoterapię i chemioterapię(2). Lekami pierwszego rzutu są analogi somatostatyny, a w przypadku zaawansowanej lub postępującej choroby stosuje się terapię radioizotopową, interferon a, terapię ablacyjną i chemioterapię(2).

W ostatnich latach pojawiły się również nowe możliwości leczenia guzów neuroendokrynnych z wykorzystaniem terapii celowanych.

 

Piśmiennictwo:

  1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznanie w POZ”, Medycyna po Dyplomie, luty 2013.
  2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Współczesne metody rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego”, Endokrynologia Polska, Tom 57, numer 2/2006, str.174-186.
  3. Marta Kunkel, „Guzy neuroednokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka, leczenie”, Przewodnik Lekarz a 3/2005, str. 107-113.
  4. Beata Kos-Kudła (red) Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego. Gdańsk : Via Medica, 2010, str 1-364.

Dodaj komentarz

Close Menu